Son malformaciones congénitas consistentes en comunicaciones anormales entre arterias y venas, que pueden llegar a ser muy extensas y pueden coexistir con aneurismas.

Los síntomas y signos corresponden a hemorragias en un 30-60% de los casos, convulsiones recurrentes en 20-40%, cefalea en 5-25%, y otros como déficit neurológico en 10-15%.

A lo largo de la vida el 70% de los pacientes tendrán un sangrado, sin importar la edad y el género, el sangrado ocurre tanto intracerebral como subaracnoideo y 10% de las hemorragias será fatal.

Estas malformaciones también pueden presentarse en la médula espinal, las más frecuentes son a nivel tóraco-lumbar dando síntomas motores y sensitivos a nivel de las piernas, así como alteraciones en los esfínteres. Las que se encuentran a nivel cervical provocan daño a nivel de los brazos.