¿Qué es el LES?

Es otra de las enfermedades autoinmunes con compromiso sistémico que puede llegar a ser severo y causar morbi-mortalidad elevada. Muchos de los daños ocasionados se deben al atropamiento de complejos inmunes en vasos sanguíneos u órganos, o bien daño mediado por anticuerpos que destruyen las células del huésped (paciente).

¿Es frecuente el LES?

La frecuencia depende de la edad, raza, género y herencia. Un 85% ocurre en mujeres, la mayoría jóvenes.

¿Cuál es la causa?

Aunque la causa precisa no se conoce se piensa que las hormonas sexuales podrían jugar un papel importante, ya que la mayoría ocurre entre la menarca y la menopausia. 1:1000 casos sucede en la raza blanca y 1:250 en raza negra. Se presenta en un 25-70% de gemelos idénticos. Si una madre es lúpica sus hijas tienen el riesgo de presentar la enfermedad de 1:40 y en los hijos 1:250.

¿Puede confundirse el LES?

Sí, la enfermedad puede presentarse con uno o más síntomas en forma paulatina o abrupta lo cual habitualmente retrasa el diagnóstico en ausencia de antecedentes familiares.

Existen otras entidades similares al LES que pueden producirse por:

1. Asociación definitiva

a. Medicamentos (clorpromazina, hidralazina, isoniazida).

2. Asociación posible

a. Antihipertensivos, antineuríticos, inhibidores de secreción ácida gástrica, antidepresivos, anticonvulsivantes, antibióticos.

3. Asociación no posible

a. Inhibidores de ácido úrico, diuréticos tiazídicos, anticonceptivos, antibióticos, antihipertensivos.

Por esta razón el médico deberá realizar una indagación minuciosa de los datos del paciente. Un dato muy importante es que en los síndromes semejantes a LES no existen complicaciones sistémicas.

¿Cómo se diagnostica el LES?

Existen criterios establecidos aceptados internacionalmente que incluyen:

1. Eritema malar (enrojecimiento facial con luz UV).

2. Rash facial discoide.

3. Fotosensibilidad.

4. Úlceras orales.

5. Artritis no deformante.

6. Serositis (pleuritis, pericarditis).

7. Enfermedad renal (proteinuria, cilindros).

8. Enfermedad neurológica (convulsiones, psicosis).

9. Anormalidades hematológicas (anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia).

10. Anormalidades inmunológicas (células LE, anticuerpos a DNA nativo, anticuerpos a Sm, VDRL seropositivo).

11. Anticuerpos antinucleares (ANA).

¿Cuáles son los síntomas?

Fiebre, falta de apetito, malestar general, pérdida de peso. La mayoría presentan eritema facial en "alas de mariposa" (sobre frente, dorso de nariz, pómulos y mentón), eritema periungueal y oscurecimiento en el dorso de articulaciones de los dedos, y alteraciones de las uñas, alopecia (zonas sin cabello), fenómeno de Raynaud en 20 % de los casos. Livedo reticularis, úlceras en la piel, ambios en el estado mental y regurgitación mitral. 90% tienen artritis. Puede haber conjuntivitis, fotofobia, ceguera temporal o definitiva habitualmente parcial y mono-ocular, exudados cotonosos al fondo del ojo. Pleuritis con derrame pleural y neumonitis con patrón restrictivo. Pericarditis, insuficiencia cardiaca por miocarditis, hipertensión, arritmias cardiacas, endocarditis verrucosa atípica, vasculitis mesentérica ocasional con la presencia de dolor e incluso perforación y peritonitis. Trastornos neurológicos, con psicosis, síndrome cerebral orgánico, convulsiones, neuropatías periféricas, mielitis transversa y eventos vasculares cerebrales, depresión. Glomerulonefritis de varios tipos, nefritis intersticial.

¿Qué exámenes son útiles?

Deben realizarse biometría hemática especial y velocidad de sedimentación globular, búsqueda de células LE, anticuerpos antinucleares, marcadores de artritis reumatoide, anticuerpos antifosfolípidos (anticoagulante lúdico, anticardiolipinas, VDRL falsamente positivo), y pruebas de funcionamiento orgánico en general (hígado, tiroides y riñón).

¿Cuál es el tratamiento?

El LES puede tener presentaciones muy variables desde aquel que no requiere tratamiento hasta casos muy severos que pueden terminar con la vida del paciente.

Debe instruirse al paciente acerca de su enfermedad y darle soporte emocional y familiar para sobrellevar su enfermedad sobretodo cuando requiere de asistencia médica continua.

Debe usar bloqueadores de luz UV y no exponerse al sol.

Pueden usarse antiinflamatorios o analgésicos en los casos en que se requiera.

Los medicamentos contra la malaria son útiles para el manejo del rash vigilando la retina.

El uso de cortisona y otros medicamentos especiales deben ser prescritos en forma individual.

Las complicaciones severas como anemia, daño renal, daño cardiovascular o cerebral pueden requerir hospitalización. En ocasiones se requieren incluso inmunosupresores o moduladores inmunológicos.

¿Cuál es el pronóstico?

Cada día el pronóstico del paciente con LES es mejor tanto por el desarrollo de exámenes de laboratorio especializados como por nuevos agentes para tratamiento. La complicación de órganos vitales puede ensombrecer el pronóstico, sin embargo, el tratamiento oportuno mejora las perspectivas del paciente.