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Es un trastorno de la homeostasis que se caracteriza por una alteración en el número o en la función de las plaquetas. Se manifiesta por la presencia de hemorragia a través de la nariz (epistaxis), encías (gingivorragia), menstruaciones abundantes (metrorragia), equimosis (moretones) y petequias (pequeñas hemorragias capilares).
Es una enfermedad autoinmune en la cual se produce un anticuerpo IgG, que se adhiere a las plaquetas, lo cual produce que cuando las plaquetas llegan al bazo, éstas son destruidas. Esta enfermedad ocurre frecuentemente en niños y habitualmente es desencadenada por una infección viral, a diferencia de los adultos, en donde habitualmente no existe ese estímulo desencadenante. Normalmente afecta a personas jóvenes entre los 20 a 50 años de edad y suele afectar más a mujeres en una proporción de 2:1.
Se manifiesta como una hemorragia en la piel o en las mucosas a través de la nariz, encías o vagina.
En la sangre se identifica una disminución en la cantidad de plaquetas, en ocasiones en cifras menores a 10,000 /mL. Pueden identificarse plaquetas gigantes, llamadas megatrombocitos y la médula ósea puede ser normal.
El tratamiento requiere de dosis elevadas de esteroides (prednisona) y la extirpación del bazo (esplenectomía). También se han utilizado dosis elevadas de inmunoglobulinas intravenosas o el uso de danazol. En casos refractarios se utilizan agentes de quimioterapia o el uso de anticuerpos como el rituximab.
El pronóstico generalmente es bueno y el mayor riesgo se presenta en aquellos pacientes con cifras menores a 5000/mL plaquetas, pues existe un riesgo elevado de presentar hemorragia cerebral.
Es una enfermedad poco común que se presenta en adultos jóvenes entre los 20 y 50 años de edad, generalmente en mujeres. Se caracteriza por un tipo especial de anemia, llamada anemia hemolítica microangiopática, por disminución en la cuenta de plaquetas y por una elevación en los niveles de la enzima deshidrogenasa láctica. La causa del problema parece estar asociada a una deficiencia de una proteasa que se une al factor Von Willebrand.
En ocasiones este síndrome es desencadenado por el uso de estrógenos, embarazo, medicamentos, infecciones y por VIH.
Los pacientes buscan atención médica por la presencia de anemia, hemorragias o alteraciones neurológicas, tales como dolor de cabeza, confusión, alteraciones en el habla o de la conciencia.
En sus exámenes de laboratorio se identifica anemia y glóbulos rojos multifragmentados, así como niveles bajos en la cuenta de plaquetas. Los niveles de la enzima DHL se encuentran elevados y puede existir un aumento en las cifras de bilirrubinas, producto de la destrucción masiva de los glóbulos rojos. En algunos casos se encuentran datos de insuficiencia renal.
El tratamiento es el recambio del plasma (plasmaféresis). Se ha utilizado aunado a esteç tratamiento aspirina, dipiridamol y prednisona, aunque su efecto real es incierto. La esplenectomía y medicamentos inmunosupresores son otras alternativas en algunos pacientes.
El pronóstico es bueno cuando se realiza una plasmaféresis adecuada.
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